ДИФФУЗНАЯ ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ – ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ИБЛ) С ПОРАЖЕНИЕМ БРОНХИОЛО-АЛЬВЕОЛЯРНОЙ ПЕРЕХОДНОЙ ЗОНЫ (БАПЗ)
На основе данных литературы и анализа собственного наблюдения предлагается гипотеза патогенеза паренхиматозной остеодистрофии легких (ПОЛ). Это редкое заболевание, неизвестной этиологии, которое характеризуется одно- или двусто- ронним поражением нижних долей легких с образованием очагов костной ткани с костным мозгом в интерстиции легкого. Заболевание вызывает трудности прижизненной диагностики, имеет хроническое, часто бессимптомное течение. На основе данных собственного наблюдения ПОЛ у мужчины, 37 лет, авторы выдвигают предположение, что ПОЛ является одним из вариантов идиопатической интерстициальной болезни легких (ИБЛ), развитие которой связано с повреждением бронхиоло- альвеолярной переходной зоны (БАПЗ) в ходе хронического воспаления и нарушением дифференцировки мезенхимальных и проге- неторных стволовых клеток в БАПЗ в ходе репарации ткани легкого. Изучение ПОЛ показывают, что репарация ткани легкого в БАПЗ, являющейся одной из зон ниш стволовых клеток в легочной ткани, может происходить с участием мезенхимальных стволовых клеток, вероятно, костномозгового происхождения. В условиях хронического воспаления и постоянного повреждения в БАПЗ при ИБЛ дифференцировка стволовых клеток нарушается, что приводит к фиброзированию ткани легких, а в ряде случаев – к образованию костномозговой ткани.
Ключевые слова:
диффузная паренхиматозная остеодистрофия легких, костномозговая ткань, бронхиоло-альвеолярная
переходная зона, стволовая мезенхимальная клетка, интерстициальные болезни легких
Для цитирования:
Демура С.А., Коган Е.А., Пауков В.С., Флигиль Д.М., Зюзя Ю.Р. ДИФФУЗНАЯ ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ – ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ИБЛ) С ПОРАЖЕНИЕМ БРОНХИОЛО-АЛЬВЕОЛЯРНОЙ ПЕРЕХОДНОЙ ЗОНЫ (БАПЗ). Молекулярная медицина, 2013; (5): -https://doi.org/